Es un trastorno del desarrollo de la dentina, de origen hereditario que se transmite con carácter autosómico dominante. Esta enfermedad comienza durante la infancia y da lugar a un desarrollo anómalo de los dientes debido a un defecto en la formación de la matriz orgánica de la dentina, alterando la porción mesodérmica del germen dentario.

Se divide en tres grupos:

• Tipo I asociada a Osteogénesis Imperfecta (fragilidad ósea).
• Tipos II o Capdepont: es la más habitual, conocida como Dentina opalescente hereditaria.
• Tipo III o Brandywine: se la conoce como “dientes en cáscara”, el esmalte tiene apariencia normal, pero la dentina es extremadamente delgada.

Esta enfermedad puede aparecer sola, o formar parte de la Osteogénesis Imperfecta. Y sus características con:

– Color gris azulado o ámbar opalescente (translúcido).

– Desprendimiento de porciones de esmalte.

– Dientes desgastados, sin hipersensibilidad.

– Reducción de la cámara pulpar  y disminución de la densidad de la dentina.

– Coronas de apariencia más bulbosa y raíces cortas.

– Tamaño y ordenamiento de los túbulos de la dentina están alterados.

Los tratamientos indicados para este tipo de afecciones, que se da en un caso por cada ocho mil nacimientos, consisten principalmente prevención de la pérdida del esmalte y la consecuente pérdida de dentina por atrición. El uso de coronas completas es uno de los más frecuentes.